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亮点
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在艾森门格综合征（ES）肺血管病变与低氧血症
•[ 123]血栓调节蛋白中，“平行”内皮凝血酶受体在ES降低。
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他达拉非是肺动脉高压批准的血管扩张剂。
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低氧血症和循环血栓调节蛋白是由改进的他达那非在ES。
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他达拉非具有超出简单的血管舒张作用是ES。
摘要
介绍
高级肺动脉高压（PAH）患者的先天性心脏病的通信和从右到左分流（艾森门格综合征 - PAH-ES）血栓调节蛋白（TM），被与低氧血症和降低的循环水平可能反映endothe降低LIAL TM生产。这两个因素的组合已显示出诱导纤维蛋白沉积，与血栓形成的风险增加，在这种综合征众所周知的并发症。
患者和方法
我们检验了血管扩张疗法与磷酸二酯酶5抑制剂他达那非，对于PAH的管理可以改善内皮功能障碍的标记，特别是血浆TM，除了提高在PAH-ES患者的物理容量（肺血管舒张效果预期）批准的药物。这是受特定PAH疗法治疗初治患者的前瞻性观察研究。十五岁的患者12〜51岁（中值30年）进行治疗6个月与单个日剂量为40mg口服他达那非。物理容量（distancE中的6分钟步行测试期间行走 - 6MWD），在基线测定全身氧饱和度和实验室参数，和90天，治疗的180日
结果
血浆TM，其。在基线降低相比于对照（
，p ，p < 0.001) increased at 90 and 180 days ( = 0.003），而这直接关系（ R = 0.57，，p = 0.026）改善氧饱和度（，p = 0.008）。在治疗过程中提高基准组织型纤溶酶原激活减少（，P = 0.010），而升高的血管性血友病因子抗原保持不变。的6MWD显著改善（，P < 0.001).
结论
他达拉非治疗改善循环TM和组织型纤溶酶原激活剂，除了改善的物理容量和牛ygen饱和度PAH-ES的患者
关键词
艾森syndromeHypoxemiaPulmonary hypertensionTadalafilThrombomodulinView全文
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